• Istanbul, TÜRKİYE
HABERLER Son güncel yazılarımı aşağıdan okudunuz mu?
  • KLINIK : +90 532 136 4063
open-navigation
close-navigation
RANDEVU ALIN

Feokromastoma

Adrenal medullanın (böbrek üstü bezinin bir tabakası) en yaygın tümörüdür. Hipertansiyonu olan hastaların %0.2’sinden feokromastoma sorumludur. Adrenal medulla dışında ekstra adrenal (adrenal bez dışında) kromoffin hücrelerinin olduğu yerlerde de bulunabilirler. Adrenal bez dışı yerleşenlere paraganglionöroma adı verilir. Katekolamin (başlıca epinefrin ve norepinefrin) salgılayan feokromositoma ve paragangliomalar çeşitli belirti ve bulgulara, ölümcül hipertansiyon krizlerine neden olabilirler.

Feokromastomalar MEN 2A (Meduller Tiroid Kanseri+Feokromositoma+Paratiroid hiperplazi/adenom+Kutanöz liken amiloidozis), MEN 2B (Meduller Tiroid Kanseri+Feokromositoma +Mukozal/intestinal nörinomlar +iskelet deformiteleri, eklem laksisitesi, korneal sinir ve intestinal ganglionöromalar), Von-Hippel-Lindau, Nörofibromatozis tip 1, Sturge-Weber Sendromu  ve Carney Sendromu gibi genetik sendromlara eşlik edebilir.

Klasik olarak %10’lar tümörü olarak bilinir. %10 iki taraflı, %10 malign (kötü huylu/habis), %10 çocuklukta,  %10 adrenal bez dışında ve %10 ailesel ortaya çıkar.

Hastaların kliniği çoğu zaman hipertansiyon ve eşlik eden çarpıntı, başağrısı ve terlemeden oluşur. Feokromastomada atakları ameliyat, doğum, idrar sonrası uygulaması, diyet ve ilaçlar ile tetiklenebilir.

Hastalık 24 saatlik idrarda katakolaminler, metabolitler ve plazmada metanefrin ölçümü ile tanı alır. Kriz sırası veya hemen sonrasında yapılan ölçümler daha kıymetlidir.

Bu hastalarda görüntüleme için verilen opak maddeler krizi tetikleyebileceği için kontrassız bilgisayarlı tomografi veya manyetik rezonans görüntüleme yapılmalıdır.

Feokromositomada temel tedavi tümörün cerrahi olarak çıkartılmasıdır. Cerrahi öncesi hazırlık için, akut hipertansiyon krizinde ve metastatik hastalıkta birincil tedavi olarak medikal tedaviden yararlanılır. Medikal tedavide kan basıncı kontrolü ve sıvı dengesi önemlidir.

Ganglionöroma ve nöroblastomada adrenal medulla tümörleri arasında sayılabilir

Kaynaklar;

  • Lal G., Clark OH. Tiroid,Paratiroid ve Adrenal. Brunicardi FC, ed. İn.Schwartz Cerrahinin İlkeleri. 10. Baskı ed: Güneş Kitabevi; 2016: 1574-1596
  • Lenders JW, Pacak K, Walther MM et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma: which test is best?JAMA. 2002 Mar 20; 287(11):1427-34. DOI: 10.1001/jama.287.11.1427
  • Bhat HS., Tiyadath BN. Management of Adrenal Masses. Indian J Surg Oncol. 2017 Mar; 8(1): 67–73.  doi: 10.1007/s13193-016-0597-y
  • Ng L, Libertino JM . Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment. JUrol.2003;169(1):5. DOI: 10.1097/01.ju.0000030148.59051.35Young WF Jr.  Clinical practice. The incidentally discovered adrenal mass. N Engl J Med. 2007;356(6):601. DOI: 10.1056/NEJMcp065470

Bu sayfa kapsamı bilgilendirme amaçlıdır. Tedavi edici öneriler bulunmamaktadır. Tanı ve tedavi için doktorunuza danışınız.