• Istanbul, TÜRKİYE
HABERLER Son güncel yazılarımı aşağıdan okudunuz mu?
  • KLINIK : +90 532 136 4063
open-navigation
close-navigation
RANDEVU ALIN

Cushing Sendromu

Glukokortikoid fazlalığına bağlı ortaya çıkar. Sebepleri arasında birçok hastalık vardır. Öncelikle ACTH (hipofiz bezinde üretilen adrenokortikotropik hormon adı verilen salgı) bağımlı olanlar ve olmayanlar olarak ayrılır. Hipofizde yerleşmiş bir adenoma bağlı olan glukokortikoid yükselmesi ve adrenal bezlerde hiperplazi (hücre sayısındaki artışa bağlı büyüme) gelişmesi Cushing Hastalığı adını alırken, Cushing Sendromu nedenleri arasında adrenal kortekste adenom, kanser ve hiperplazi ile ACTH üretimini artıran tümörler sayılabilir. Ayrıca akciğerin ve pankreas nöroendokrin tümörleri, akciğer küçük hücreli kanseri, tiroid meduller kanseri, bağırsak ve yumurtalık karsinoidleri, feokromastoma ve çocuklarda ewing sarkomu ektopik ACTH üretimi ile Cushing Sendromuna neden olabilir. Uzun süreli glukokortikoid kullanımı nedeni ile de Cushing Sendromu görülebilir.

Cushing Sendromu tanısı alanlar içinde adrenal adenomlar %10 ve karsinomlar %8’lik bir kısmı oluşturur. Cushing sendromunda adrenal korteks kaynaklı bir hastalığa bağlı ortaya çıktığında baskılanamayan bir kortizol salınımı görülür. Bu durumda ACTH baskılanır ve adrenal kortekste kortizol dışı hormon üreten diğer tabakaları atrofiye (gerileme, körelme) gider ve böylece serum aldosteron seviyesinde ve seks steroidlerinde azalma görülür.

Klinik belirti ve bulguları: Kilo alma (santral obezite, aydede yüz, bufalo hörgücü), kıllanma artışı, mor renkli çatlaklar, saç dökülmesi, adet düzensizliği, hipertansiyon, diyabetes mellitus, hiperlipidemi, kas zayıflığı, genel güçsüzlük, psikiatrik bozukluklardır.

 

Değerlendirmede önce önce ekzojen (dışardan alınan) glukokortikoid (kortizol) kullanımı dışlanmalıdır. Ardından   kortizol ölçümü yapılır.  Gece tükürük kortizolü, 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümü,  gecelik 1 mg deksametazon supresyon testi veya gece serum kortizolü ölçümü testlerinden birisi uygulanır. Testlerde şüphe olduğunda 2 günlük 2 mg deksametazon supresyon testi yapılır.

Hipofiz kaynaklı Cushing Hastalığını ve ektopik ACTH Sendromunu ayırt etmenin yolu ACTH düzeyinin değerlendirilmesidir. ACTH’ye bağlı Cushing sendromlu hastalarda yüksek doz deksametazon supresyon testi, ektopik ACTH Sendromunu hipofiz kaynaklı ACTH’’dan ayırt edebilir. Yüksek doz deksametazon supresyon testi, ACTH kaynağı hipofiz adenomuysa kortizol seviyesini% 50 azaltacaktır, ancak ACTH bir ektopik tümör (örn., Yulaf hücresi akciğer karsinomu) tarafından salgılanıyorsa azalma görülmez.

Ektopik ACTH düşünüldüğünde feokromastoma ve tiroid meduller kanser araştırılmalıdır.

Lezyonun yerini belirlemek için manyetik rezonans ile Hipofiz görüntülemesi, adrenal tomografi taraması kullanılabilir. Ayrıca şüphelenilen etkene yönelik spesifik görüntülemelerde yapılmalıdır. Gebelik, depresyon, alkol kullanımı, obezite, diyabetes mellitüs, stres ve yoğun egzersiz gibi durumlarda Cushing bulguları olsun ya da olmasın hiperkortizolizm görülebilinir.

Tedavinin amacı; Kortizol sekresyonunu normale düşürerek klinik semptomları tersine çevirmek, varsa tümörü ortadan kaldırmak,  kalıcı ilaç bağımlılığına neden olmadan hormone eksikliği olmasını önlemek olmalıdır.

Hipofiz adenomlarında temiz sınırlarla kitleyi çıkaracak şekilde transsfenoidal mikrocerrahi uygundur.

Eğer hastalık ektopik CRH (Kortikotropin Salıcı Hormon) veya ektopik ACTH sebepli ortaya çıkmışsa sebep olan tümöre yönelik müdehale gereklidir. Adrenal bez kaynaklı, kortizol salgılayan adrenal adenom veya karsinom için, tek taraflı adrenalektomi (adrenal bezin çıkartılması) uygun olan tedavi seçimidir. Ameliyat sırasında ve sonrasında, diger taraf adrenal bez baskı altında olduğundan dolayı, kortikostreoid desteği yapılır. Primer iki taraflı adrenal hiperplazide seçilecek tedavi bilateral adrenalektomidir. Bazen bir bez diğerinden daha büyükse  tek taraflı adrenelektomide kalıcı adrenal yetmezlik oluşturmadan hormon seviyesinin normale dönmesini sağlayabilir.

Kaynaklar;

  • Uptodate (2023).Causes and pathophysiology of Cushing syndrome (27.12.2023 tarihinde https://www.uptodate.com/contents/causes-and-pathophysiology-of-cushing-syndrome adresinden ulaşıldı).
  • Barnett R. Cushing’s syndrome. Lancet. 2016 Aug 13;388(10045):649. doi: 10.1016/s0140-6736(16)31280-6

 

Bu sayfa kapsamı bilgilendirme amaçlıdır. Tedavi edici öneriler bulunmamaktadır. Tanı ve tedavi için doktorunuza danışınız.